椎旁动心肌改道(PVAVS)是稀有的脊柱心肌畸形,可通过暴政、心肌热力或肿胀引致严重的脑干功能障碍。这些小儿变由节段性静脉的腹部分支供血。虽然所有的PVAVS都实际上与硬膜外心肌丛相连,但硬膜内心肌(髓周心肌和根状心肌)实际上参与小儿变口内的上述情况相当稀有。
以往的数据分析表明,PVAVS的口内方式在可能与其小儿理生理机制都有:硬膜内口内的小儿变总是激起与脑干心肌热力有关的进行性骨髓小儿,而大多数完全由硬膜外口内的PVAVS引致的症状是由于其扩展的心肌袋暴政脑干或神经根。因此,这两种PVAVS的临床特征是不同的,这可能为个体化治疗法策略的制定提供MVP的信息,都有是对于精细改道的小儿症。
然而,鉴于这些哮喘的稀有性,文献中大多有大型小儿症系列的报道,而且不同口内方式的小儿变的临床差异还没有得到很好的相识。
藉此,天坛医院的Yueshan Feng等人,详述了两个私人机构的不间断PVAVS队列的临床过程,以比较基于两种口内方式在的自然史、治疗法方式和临床结果的差异。
他们对来自两个私人机构的64名不间断的PVAVS小儿症进行详述。如果硬膜内心肌实际上参与口内,则小儿变被界定为A型(n=28);否则被界定为B型(n=36)。分析了从本来发小儿到最后一次随访的临床过程。
A型改道小儿症发小儿时年龄较大(52.5岁对35.5岁,P<0.0001),与B型PVAVS小儿症相比,更可能有较低的脊柱节段受到影响(67.8%对13.9%,P=0.00006)。
在发小儿后,A型改道小儿症与四足动物和括约肌功能障碍都有的紧张所部明显高于B型改道小儿症。
根据最近一次治疗法结束时的心肌造影,79%的A型和75%的B型PVAVS完全销声匿迹。如果小儿变部分销声匿迹,A型改道器小儿症的临床紧张所部明显高于B型改道器小儿症(69.9%/年对3.2%/年,P=0.0253)。
A型PVAVS的特点是快速进展的神经功能障碍;因此,早期临床干预是必要的。对于不能完全消除的精细小儿变,敦促通过切除切断所有回流的根状心肌。
原意出处:Feng Y, Yu J, Xu J, et al. Natural History and Clinical Outcomes of Parertebral Arteriovenous Shunts. Stroke. Published online August 20, 2021. doi:10.1161/STROKEAHA.120.033963
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